The lymphatics form part of your immune system, helping to deal with infection at a local level but just as importantly, they are responsible for cleansing your tissues and maintaining a balance of fluids in your body. It can be likened to a waste disposal system, taking tissue fluid, bacteria, proteins and waste products away from the tissues around skin, fat, muscle and bone.
Once inside the lymphatic vessels, the tissue fluid becomes known as ‘lymph’ and it is then transported in one direction, by increasingly larger and deeper lymphatic vessels. Movement of lymph depends on muscle movement and the contraction of the deeper vessels themselves.
At some point in its journey, lymph will pass through a lymph node, or gland. Clusters of these nodes are found in the neck, armpits and groins. It is here that the lymph is filtered and cleansed, so that the waste matter, bacteria and harmful cells can be identified and removed by the body’s defense system. Having passed through these nodes, lymph finally drains back into the large veins of the body. From here it travels in the blood back to the heart and is eventually removed from the body as urine through the kidneys.
Lymphoedema refers to tissue swelling caused by an accumulation of protein-rich fluid that’s usually drained through the body’s lymphatic system. It most commonly affects the arms or legs, but can also occur in the chest wall, abdomen, neck and genitals. It is called primary lymphoedema when the lymphatic system either is affected by a hereditary condition or a congenital abnormality. Secondary lymphoedema is linked to damage to lymphatic vessels and/or lymph nodes.
Three gene mutations have been linked with primary lymphoedema:
تشكل اللمفاويات جزءاً من جهازك المناعي، حيث تساعد في التعامل مع العدوى على المستوى الموضعي، ولكن لا يقل أهمية عن ذلك أنها مسؤولة عن تطهير الأنسجة والحفاظ على توازن السوائل في الجسم. يمكن تشبيهها بنظام التخلص من الفضلات، حيث تقوم بالتخلص من سوائل الأنسجة والبكتيريا والبروتينات والفضلات بعيداً عن الأنسجة المحيطة بالجلد والدهون والعضلات والعظام. وبمجرد دخول الأوعية اللمفاوية إلى داخل الأوعية اللمفاوية، يُعرف سائل الأنسجة باسم ”اللمف“ ثم يتم نقله في اتجاه واحد، عن طريق أوعية لمفاوية أكبر وأعمق بشكل متزايد. تعتمد حركة الليمفاوية على حركة العضلات وانقباض الأوعية الأعمق نفسها. وفي مرحلة ما من رحلته، يمر اللمف عبر العقدة اللمفاوية أو الغدة اللمفاوية. توجد مجموعات من هذه العقد في الرقبة والإبطين والأربية. وهنا يتم تصفية اللمف وتنظيفه بحيث يمكن تحديد الفضلات والبكتيريا والخلايا الضارة وإزالتها بواسطة نظام الدفاع في الجسم. بعد مروره عبر هذه العقد، يصرف اللمف في النهاية إلى الأوردة الكبيرة في الجسم. ومن هنا ينتقل في الدم عائداً إلى القلب ويخرج في النهاية من الجسم في صورة بول عبر الكلى.
تشير الوذمة اللمفاوية إلى تورم الأنسجة الناجم عن تراكم السوائل الغنية بالبروتين التي عادةً ما يتم تصريفها من خلال الجهاز اللمفاوي في الجسم. وهي تؤثر عادةً على الذراعين أو الساقين، ولكن يمكن أن تحدث أيضاً في جدار الصدر والبطن والرقبة والأعضاء التناسلية. وتسمى الوذمة اللمفاوية الأولية عندما يتأثر الجهاز اللمفاوي إما بسبب حالة وراثية أو تشوه خلقي. وترتبط الوذمة اللمفاوية الثانوية بتلف الأوعية اللمفاوية و/أو العقد اللمفاوية.
تم ربط ثلاث طفرات جينية بالوذمة اللمفاوية الأولية: